CHIRURGIA PLASTICA RICOSTRUTTIVA

Dr. Francesca Ughi in collaborazione con:

Attuali possibilità di trattamento delle sequele degli angiomi cervico facciali

C. AZZOLINI – F. UGHI – A. AZZOLINI

Cattedra di chirurgia plastica e ricostruttiva dell’Università degli Studi di Pavia
Direttore: Prof. Giorgio Boggio  Robutti

 

SUMMARY

Current surgical treatment of the sequelae of cervico-facial hemangiomas.

The Authors, after considering morphogenetics, hemodynamic, arteriographic and evolutive aspects of the hamangiomas, present their terapeutic approach to theese lesions, referring particularly to their sequelae.

They in discordance with the diffuse attitude of therapeutic abstension in consideration of the spontaneous  involution of the hemangioma, recommend to begin as soon as possible a general and/or intralesional corticotherapy to prevent the proliferative phase of the hemangioma rather than to cure a settled lesion.

Early surgery is limited to particular cases. The surgical treatment is general addressed to the correction of the sequelae of the hemangiomas which are often rather typical depending on the area of the lesion. the Authors present a systematic approach to their treatment in the various facial regions.

The surgical treatment is generally performed before school-age to avoid psychological problems of the patient, due to an alterated body image. Bigger procedures with large extensions flaps, undermining and skin expansion are performed around the tenth year of age.

Following this therapeutic approach and the described techniques, it is possible to achieve satisfactory results also in the most severe cases.

RIASSUNTO

Gli Autori, dopo avere considerato gli aspetto morfogenetici, emodinamici, arteriografici, ed evolutivi degli angiomi, espongono il loro approccio terapeutico a questo tipo di lesioni, con particolare riferimento ai loro esiti.

Gli Autori, a differenza di molti medici e pediatri che mantengono un atteggiamento di astensionismo terapeutico fondato sulla nozione che gli angiomi vanno incontro a spontaneo e lento riassorbimento, enfatizzano la necessità di istituire il più presto possibile un trattamento cortisonico per via generale e/o intralesionale la cui finalità è quella di prevenire la poussè iniziale di sviluppo dell’angioma.

La terapia chirurgica precoce è limitata a casi di particolare gravità.

In genere essa è rivolta alla correzione delle sequele degli angiomi, che sono spesso abbastanza tipiche in rapporto alla sede delle lesioni. Gli Autori presentano una sistematizzazione del trattamento nelle varie regioni facciali.

Generalmente gli interventi si realizzano  tra i 3 e i 5 anni di età, e cioè prima dell’inizio della scuola per evitare danni psichici derivanti da un’immagine distorta del proprio corpo. Gli interventi vasti, che obbligano a ricorrere a scollamenti estesi e soprattutto  all’espansione cutanea devono essere realizzati intorno  ai 10 anni.

Seguendo l’approccio terapeutico e le tecniche indicate, è in genere possibile conseguire una soddisfacente normalizzazione morfologica anche nei casi più gravi.

Gli angiomi sono caratterizzati dal punto di vista morfogenetico da un nucleo primario di cellule angioblastiche di tipo immaturo la cui attività proliferativa tende a formare ammassi di vasi di tipo capillare.

L’incremento dimensionale di queste lesioni dipende dalla estensione iniziale del nido o dei nidi angioblastici, dalla minore o maggiore vivacità della loro attività riproduttiva e dallo stimolo emodinamico angectasizzante che il flusso ematico viene ad esercitare sui capillari neoformati.

Azzolini e Coll. (³) già nel 1971 avevano dimostrato con uno studio angiocardiografico, eseguito su angiomi di vari territori anatomici e in diversa fase evolutiva, che gli angiomi immaturi sono in genere percorsi da un flusso molto rapido.

Un caso di angioma della parotide che viene qui riprodotto per gentile concessione degli Autori, serve a dimostrare molto bene questa realtà emodinamica (fig. 1a, b, c).

Fig.1- a) Angioma della regione parotidea; b) sinistra: visualizzazione precoce delle arterie afferenti, dell’angioma e contemporanea visualizzazione dello scarico venoso da parte del contrasto apportato da 2 grossi rami provenienti dalla carotide destra. Destra: l’immagine arteriografica immediatamente successiva dimostra, rispetto al lato opposto, l’enorme e globale dilatazione della vena giugulare interna con un ristagno venoso che si ripercuote fino al seno traverso, anch’esso intensamente opacato; c)  Risultato della terapia steroidea

 

Dal confronto con l’opposto lato, reso possibile dall’angiocardiografia, appare infatti evidente il precoce riempimento della massa angiomatosa da parte del contrasto e la contemporaneità  dello scarico venoso (fig. 1b). In una fase immediatamente successiva, sempre molto precoce, si può osservare l’impregnazione delle vene giugulari interne di cui quella del lato affetto appare maggiormente contrastata ed enormemente dilatata per tutta la sua estensione.

L’immissione di sangue ad alta pressione crea infatti una barriera emodinamica al deflusso venoso cerebrale che si rende responsabile di una ectasia venosa che si ripercuote fino ai sensi della fossa cranica posteriore dei quali quello traverso  appare maggiormente dilatato (fig. 1b destra).

Questi rilievi testimoniano l’intensità  dell’attività emodinamica della lesione angiomatosa che azzolini e Coll. hanno peraltro rilevato in tutti i 14 casi da loro studiati (³).

Ebbene, nonostante la rapidità del flusso che li percorre, gli angiomi vanno incontro  a spontaneo e lento riassorbimento; un riassorbimento peraltro che può essere notevolmente accelerato dalla terapia steroidea la quale peraltro, se precocemente istituita, è in grado di prevenire la poussè evolutiva.

La nozione che gli angiomi vanno incontro a spontaneo e lento riassorbimento ha indotto per decenni e induce tutt’ora la maggioranza dei medici e soprattutto dei pediatri ad un atteggiamento di astensione terapeutica poiché il tempo costituisce a loro avviso la migliore terapia. I danni che l’applicazione rigida di questa propensione astensionista ha determinato possono essere molto rilevanti quando riguardi lesioni estese, a rapido accrescimento e poste in aree critiche.

Noi siamo dell’opinione che l’astensionismo terapeutico possa essere giustificato solo in presenza di lesioni di estensione limitata, che non mostrano tendenza ad accrescersi e siano poste in aree corporee coperte.

Fig. 2. – a) estesissimo angioma dell’arto superiore e della spalla, causa di un’insufficienza cardiaca; b) Risultato a distanza dopo riassorbimento dell’angioma ottenuto mediante semplice bendaggio elastico compressivo che ha rapidamente corretto anche l’insufficienza cardiaca.

 

In tutti gli altri casi è opportuno istituire il più presto possibile un trattamento steroideo per via generale  o in certi casi intralesionale la cui finalità a nostro avviso dovrebbe anzi essere spostata da quella terapeutica a quella preventiva della poussè iniziale di sviluppo. Più precisamente le ragioni del nostro interventismo sono le seguenti:

1) lesioni inizialmente molto limitate possono accrescersi rapidamente ed imprevedibilmente durante i primi mesi di vita raggiungendo dimensioni considerevoli e talora aspetti di vera e propria mostruosità;

2) lesioni molto estese di particolare sedi quali le regioni periorale, nasale, auricolare e palpebrale possono richiedere riparazioni secondarie non semplici; in riferimento alla localizzazione palpebrale poi il deficit funzionale derivante da una eventuale deprivazione visiva può portare a problemi di ambliopia;

3) a livello locale il perpetuarsi di una situazione di ipervascolarità può essere causa di una ipertrofia tessutale che più spesso si verifica a livello nasale, labiale, auricolo-parotideo e genieno;

4) analogamente possono aversi ripercussioni sulla morfologia dell’osso, in genere per compressione, specialmente rilevabili a livello del mascellare superiore e della mandibola;

5) infine sono particolarmente da temere le complicanze di tipo ulcerativo ed emorragico che possono contrassegnare ogni momento della storia naturale di un angioma immaturo.

 Fig. 3 – a) Angioma fronto-orbito-palpebrale; b) Risultato a distanza di 12 anni di un intervento chirurgico e di terapia steroidea per via generale e intralesionale

 

Negli angiomi la necessità di realizzare interventi chirurgici molto precoci è eccezionale e essenzialmente limitata  a 4 tipi di lesioni:

1) angiomi estremamente estesi, in genere associati ad angiomi epatici che sono causa di uno shunt arterovenoso così importante da determinare un’insufficienza cardiaca grave. In questi casi è talora necessario praticare una embolizzazione superselettiva e talora una legatura dell’arteria epatica o, in presenza di rottura epatica, una epatectomia  parziale.

Eccezionalmente un’insufficienza cardiaca determinata da shunt artero venosi può verificarsi anche per angiomi interessanti la totalità di un arto, ma in questi casi un bendaggio elastico compressivo si è dimostrato capace, come in un caso di nostra osservazione, sia di ridurre lo shunt e di normalizzare la funzionalità cardiaca, che di provocare un rapido riassorbimento dell’angioma (fig. 2a,b).

2) Angiomi estesi delle vie aeree superiori che sono causa di insufficienza respiratoria grave.

Questi angiomi in urgenza hanno eccezionalmente richiesto una tracheotomia e uno svuotamento del collo. Diversamente può essere indicata una embolizzazione.

Fig. 5 – a) angioma labio-genieno; b) Eccedenza cutanea e fibroadiposa geniena; c) Risultato del modellamento chirurgico effettuato all’età di 11 anni.

 

3) Angiomi orbito-palpebrali in cui la tumefazione della palpebra superiore determina, come abbiamo prima accennato,  una ostruzione dell’asse ottico e per mancata stimolazione simmetrica degli emisferi occipitali una degenerazione dei neuroni della vita ottica con instaurazione  di una ambliopia ex anopsia. Poiché questa gravissima complicanza può verificarsi anche per ostruzioni della durata di uno o due mesi, in presenza di un angioma orbito-palpebrale è necessario istituire una terapia cortisonica per via generale a dosaggio pieno e, se questa non ottiene nel giro di 1 o 2 settimane una disostruzione dell’asse ottico, è necessario intervenire chirurgicamente (fig 3a, b; 4a, b, c, d, e, f).

4) Angiomi estesi associati a porpora trombocitopenica (Sindrome di Kasabach Merit). Se questa non può essere controllata dalla terapia medica una embolizzazione o un intervento chirurgico di exeresi  sono necessari.

 Fig. 6 – a) Eccedenza cutanea e fibro-adiposa lateronasale; b) Risultato del modellamento.

 

A parte queste evenienze  la terapia chirurgica  è in genere rivolta alla correzione degli esiti degli angiomi; infatti il 50% degli angiomi  regredisce in modo perfetto, ma nel restante 50% possono rimanere sequele più o meno importanti e spesso abbastanza tipiche in rapporto alla sede delle lesioni.

Il trattamento delle sequele deve avvenire quando l’attività angiopoietica è cessata e l’angioma si afflosciato  e scolorato. gli interventi si realizzano di solito tra i 3 e i 5 anni e cioè prima dell’inizio della scuola per evitare danni psichici derivanti dalla percezione di una immagine distorta del proprio corpo.

La più modesta delle sequele che si possono incontrare è costituita dalla presenza  di arborizzazioni capillari e di ectasie venulari che possono essere migliorate per mezzo di iniezioni sclerosanti.

In genere è possibile infatti reperire un capillare o una venula di calibro sufficiente all’introduzione di un ago che consente di diffondere il liquido sclerosante in un’area  abbastanza vasta.

Il trattamento deve essere ripetuto finché si incontrano vasi di calibro sufficiente all’introduzione dell’ago.

Il risultato alla fine può essere completato con la microcoagulazione o con la laser terapia dei più piccoli capillari residui.

Più spesso a causa della ipervascolarità locale che si protrae per tutta la fase di riassorbimento dell’angioma si determina una ipertrofizzazione localizzata del tessuto adiposo con formazione di una massa fibroangiolipomatosa. Spesso la massa  può essere asportata con una piccola incisione praticata finché  possibile in una plica naturale.

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